Личный кабинет

Инструкция ПУЛЬМОЗИМ (PULMOZYME)



ПУЛЬМОЗИМ

Дата регистрации: 10.09.08/p

Регистрационный номер: П №014614/01-2002

Форма выпуска состав и упаковка ПУЛЬМОЗИМ

Раствор для ингаляций прозрачный, бесцветный или слегка желтоватый.

1 мл 1 амп.
дорназа альфа 1 мг (1000 ЕД*) 2.5 мг (2500 ЕД*)

Вспомогательные вещества ПУЛЬМОЗИМ : натрия хлорид, кальция хлорида дигидрат, вода д/и.

2.5 мл - ампулы пластиковые (6) - упаковки.

* 1 ЕД по Дженентеку = 1 мкг. Указанная концентрация включает только безводный белок и не включает весового количества содержащихся в растворе углеводов и фосфатов.

Применение ПУЛЬМОЗИМ

— для улучшения функции дыхания у пациентов с муковисцидозом в возрасте старше 5 лет при показателе ФЖЕЛ не менее 40% от нормы.

Пульмозим может применяться для лечения пациентов с некоторыми хроническими заболеваниями легких (бронхоэктатическая болезнь, ХОБЛ, врожденный порок развития легких у детей, хронические пневмонии, иммунодефицитные состояния, протекающие с поражением легких), если по мнению врача муколитическое действие дорназы альфа обеспечивает преимущества для пациентов.

Фармакологическое действие ПУЛЬМОЗИМ

Муколитический препарат, применяемый при муковисцидозе. Представляет собой фосфорилированную гликозилированную рекомбинантную дезоксирибонуклеазу I (ДНКазу) или дорназу альфа, идентичную выделенной из мочи ДНКазе человека. Дорназа альфа является полученным с помощью генной инженерии вариантом природного фермента человека, который расщепляет внеклеточную ДНК.

При муковисцидозе накопление вязкого гнойного секрета в дыхательных путях играет важную роль в нарушении функции внешнего дыхания и в обострении инфекционных процессов. Гнойный секрет содержит в очень высокой концентрации внеклеточную ДНК, которая является вязким полианионом, высвобождающимся из разрушающихся лейкоцитов, которые накапливаются в результате инфекции.

In vitro дорназа альфа гидролизует ДНК в мокроте и значительно уменьшает вязкость мокроты при муковисцидозе.

Режим дозирования ПУЛЬМОЗИМ

Препарат назначают в виде ингаляций, которые проводят с помощью джет-небулайзера. Из каждой ампулы Пульмозима, содержащей 1 дозу, в камеру небулайзера попадает 2500 ЕД (2.5 мг) дорназы альфа.

Рекомендуемая доза препарата составляет 2500 ЕД (2.5 мг) 1 раз/сут, что соответствует содержанию препарата в 1 ампуле (2.5 мл неразведенного раствора). У некоторых больных старше 21 года лучшего эффекта лечения можно добиться при применении препарата 2 раза/сут.

У большинства пациентов оптимального эффекта удается достичь при постоянном ежедневном применении Пульмозима. Результаты исследований, в ходе которых дорназу альфа назначали в прерывистом режиме, показывают, что после прекращения терапии эффект препарата (улучшение функции легких) быстро исчезает. Следовательно, пациентам необходимо рекомендовать постоянное применение препарата.

В настоящее время нет данных, позволяющих рекомендовать применение Пульмозима в определенное время суток.

При обострении инфекций дыхательных путей на фоне терапии Пульмозимом применение препарата можно продолжать.

Правила применения препарата

Для эффективного применения препарата и контроля поступления дорназы альфы в организм (в неизмененном виде) следует использовать джет-небулайзеры.

Все содержимое одной ампулы нужно перелить в емкость джет-небулайзера/компрессора типа Hudson T Up-draft II/Pulmo-Aide, Airlife Misty/Pulmo-Aide, модификации Respigard/Pulmo-Aide или Acorn II/Pulmo-Aide. Пульмозим можно вводить джет-небулайзером/компрессором многоразового пользования типа Pari LL/Inhalierboy или Master, Aiolos/Aiolos.

Ультразвуковые небулайзеры не подходят для введения Пульмозима, т.к. они могут инактивировать дорназу альфа или имеют недопустимые характеристики аэрозоля.

Пациент должен быть предупрежден о необходимости соблюдать инструкции фирмы-производителя по эксплуатации и уходу за небулайзером/компрессором.

Передозировка ПУЛЬМОЗИМ

Случаев передозировки препарата Пульмозим не было. Исследования на лабораторных животных (крысы и обезьяны) показали, что однократная ингаляция препарата в дозах, значительно превышающих рекомендуемые (до 180 раз), переносилась хорошо. Пероральное введение Пульмозима крысам в дозах до 200 мг/кг также переносилось хорошо.

В клинических исследованиях препарат назначался пациентам с муковисцидозом в дозе до 20 мг дорназы альфы 2 раза/сут в течение 6 дней или по 10 мг 2 раза/сут по прерывистой схеме (двухнедельный прием, двухнедельный перерыв) на протяжении 168 дней. Оба режима дозирования переносились хорошо.

Побочные эффекты препарата ПУЛЬМОЗИМ

Нежелательные явления, приводившие к полному прекращению применения Пульмозима, наблюдались у очень небольшого числа пациентов. Частота прекращения лечения была практически одинаковой при приеме плацебо (2%) и дорназы альфа (3%).

В контролированных клинических исследованиях по сравнению применения плацебо и дорназы альфа в дозах до 2500 ЕД (2.5 мг) 2 раза/сут в течение до 6 мес большинство наблюдавшихся нежелательных явлений представляли собой проявления или осложнения основного заболевания. Достоверного различия в частоте нежелательных явлений на втором (открытом) этапе проводимого исследования (в ходе которого пациенты продолжали терапию еще в течение 6 мес) не отмечалось. Пациенты, у которых возникали нежелательные явления, совпадающие с клинической картиной основного заболевания, как правило, могут продолжать применение Пульмозима (о чем свидетельствует большой процент больных полностью завершивших клинические иследования).

Со стороны дыхательной системы: часто - фарингит, изменение голоса; иногда - ларингит. После начала лечения Пульмозимом (как и любым аэрозолем) функция легких может несколько снизиться, а отхождение мокроты возрасти.

Аллергические реакции: иногда - слабо выраженная и транзиторная кожная сыпь (в т.ч. с зудом), крапивница. Сообщений о случаях анафилаксии (которую можно связать с приемом препарата) нет. Антитела к дорназе альфа появлялись менее, чем у 5% пациентов (ни у одного не относились к классу IgE), при этом улучшение показателей функции легких отмечалось даже после появления антител к дорназе альфа.

Противопоказания препарата ПУЛЬМОЗИМ

— повышенная чувствительность к препарату или к его компонентам.